LA SURDITÉ
Qu'est-ce que la surdité ?
La surdité, ou hypoacousie, est une perte de l’acuité auditive, c’est-à-dire une baisse de la capacité à percevoir les sons. Il s'agit d'un handicap qui touche et va toucher de plus en plus de personnes dans le monde.
La surdité congénitale ou acquise, temporaire ou irréversible, survenir progressivement ou subitement, atteindre une oreille ou les deux, et avoir différents grades d'intensité.
Elle peut être isolée ou s’accompagner de vertiges et/ou d’acouphènes. Elle peut être également associée à des troubles d’autres organes tels que l’œil, le cœur, le rein ou la thyroïde ; elle est dans ce cas qualifiée de syndromique. Par exemple, le syndrome de Usher associe des troubles de la vue, de l’audition et de l’équilibre.
L'oreille est divisée en oreille externe, moyenne et interne. L'oreille interne comprend :
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la cochlée, qui contient l'organe de l'audition ;
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les trois canaux semi-circulaires, l'utricule et la saccule (non représentés sur le schéma ci-dessous), dévolus à l'équilibre.
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Selon la localisation de l’atteinte, deux types de surdité peuvent être distingués :
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la surdité de transmission, qui est liée à un problème mécanique de transmission du signal sonore par l’oreille externe et/ou moyenne.
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la surdité de perception, dite neurosensorielle, survient lors d’une anomalie de transformation du signal sonore en influx nerveux et/ou une anomalie de transmission de cet influx aux centres cérébraux.
L'oreille humaine perçoit les sons ayant une fréquence de 20 à 20000Hz. Les fréquences comprises entre 1000 et 3000Hz sont utilisées pour la communication, ce champ est appelé zone conversationnelle.
Selon l’intensité de la perte auditive sont distingués plusieurs catégories de surdité :
Parmi les causes de surdité, le vieillissement normal de la cochlée est responsable d'une perte auditive appelée presbyacousie. La surdité peut cependant intervenir à tout âge, avec diverses conséquences détaillées ci-dessous.
Les conséquences
de la surdité
L'oreille interne renferme les organe de l'équilibre (le vestibule et les 3 canaux semi-circulaires). Un certain nombre d'affections auditives s'accompagnent d'un trouble de l'équilibre, qu'il convient de rechercher car il peut être compensé (essentiellement par la vision) et ainsi passer inaperçu. Dans certains cas, des vertiges peuvent accompagner une surdité d'apparition brutale.
Les causes
Il y a deux types de causes à la surdité, des causes génétiques et des causes environnementales, qui peuvent être associées.
Causes génétiques
Les surdités sévères ou profondes diagnostiquées dès la naissance ou dans la petite enfance, en période pré-linguale (avant l’acquisition du langage), ont pour cause des facteurs génétiques dans 80% des cas environ. Il s’agit alors de surdité dite monogénique, occasionnée par l’atteinte d’un seul gène.
Des facteurs génétiques sont également impliqués dans la surdité liée à l’âge, la presbyacousie, dont le déchiffrage est encore limité.
Aujourd’hui, ont été identifiés à partir d’études chez l’homme et la souris :
140
ENVIRON 140 GÈNES RESPONSABLES DE SURDITÉS ISOLÉES
300
A PEU PRÈS 300 GÈNES RESPONSABLES DE SURDITÉS SYNDROMIQUES*
* c’est-à-dire associées à d’autres déficits comme dans le cas du syndrome de Usher
Causes environnementales
Causes d'origine infectieuses
Otites virales ou bactériennes, infections prénatales dues au cytomégalovirus (CMV).
Prise de médicaments ototoxiques (=toxiques pour les structures de l’oreille interne)
Par exemple certains antibiotiques (par exemple les aminoglycosides) ou encore des traitements chimio-thérapeutiques, tels que la cisplatine.
Surexposition sonore
Il s'agit du principal agresseur environnemental du système auditif, quel que soit l’âge ou l’origine géographique du patient.
L’ouïe est en effet le système sensoriel le plus vulnérable aux changements environnementaux, notamment ceux provoqués par l’urbanisation et son corollaire, l’augmentation du bruit ambiant. A cela s’ajoute la dangerosité de certaines pratiques récréatives : selon l’OMS, 1,1 milliards de jeunes sont aujourd’hui soumis à un risque de perte auditive, principalement par l’écoute au casque, prolongée et à forte intensité, de baladeurs audionumériques.
Causes mixtes
Les causes génétiques et environnementales peuvent être associées pour expliquer l’origine d’une atteinte auditive. Ce sont notamment des facteurs génétiques qui expliquent probablement la variabilité des troubles de l’audition frappant des individus pourtant placés dans un même environnement potentiellement pathogène.
Comment la soigner ?
Médicaments et chirurgie
Les surdités de transmission sont des surdités généralement légères ou moyennes, souvent consécutives à des otites. Elles sont parfois favorisées par des malformations héréditaires de l’oreille (comme l’aplasie, c’est-à-dire l’absence de l’organe, ou son développement insuffisant). Certaines, comme l’otospongiose, qui survient généralement autour de la trentaine, sont dues à une atteinte à la fois génétique et environnementale de l’étrier, un osselet de l’oreille moyenne.
Il est possible de remédier à la plupart des surdités de transmission par une action médicale ou chirurgicale.
Prothèses et implants
Les surdités de perception ou neurosensorielles sont généralement permanentes, et sont causées dans la plupart des cas par des atteintes cochléaires. Si le degré de la perte auditive qu’elles occasionnent peut être variable, les surdités de perception sévères ou profondes ont souvent une origine génétique. Certaines peuvent cependant être déclenchées par un traumatisme sonore, et il existe également des surdités brusques dont l’origine est largement méconnue.
Le seul recours actuellement possible pour traiter une surdité de perception est l'audioprothèse (conventionnelle ou implant cochléaire), selon la sévérité et le site de l’atteinte auditive, à laquelle peut s’ajouter - et dans le cas de la prise en charge d'un enfant sourd, doit s'ajouter - une rééducation orthophonique.
Aides auditives conventionnelles
Il s'agit d'amplificateurs dont l’efficacité a été considérablement accrue ces dernières années grâce au traitement numérique du signal sonore. Elles sont indiquées pour les personnes dont la surdité est modérée ou sévère.
Implants cochléaires
L’implant cochléaire est un système électro-acoustique qui remplace les cellules sensorielles défectueuses en stimulant directement les neurones du nerf auditif. S’il peut grandement améliorer la vie quotidienne de nombreux sourds, il n’est cependant pas encore adapté à toute forme d’écoute, comme celle de la musique et celle dans les situations bruyantes, encore insatisfaisantes.
L’implant cochléaire est destiné aux enfants et aux adultes atteints de surdité profonde, sous réserve de la préservation des neurones du nerf auditif et de ceux qui, au-delà, véhiculent et traitent l’information auditive. Les sons captés par un microphone sont en effet transmis à un microprocesseur externe qui les convertit en signaux électriques. Ces derniers sont alors transmis à des électrodes dont chacune stimule un groupe de neurones du nerf auditif. Les bénéfices de l’implantation cochléaire dépendent donc étroitement de la plasticité cérébrale, c’est-à-dire de la capacité des réseaux neuronaux du cortex auditif à s’adapter au nouveau codage du son qu’il reçoit sous forme de signaux électriques.
De fait, l’intérêt d’une implantation cochléaire est amplement démontré chez le jeune enfant et chez le malentendant devenu sourd profond à l’âge adulte, dont le cerveau auditif antérieurement développé peut s’adapter au nouveau codage électrique des sons délivré par l’implant cochléaire.