En France, un enfant sur 1400 à 2000 naît atteint d’une surdité sévère ou profonde, et on estime qu’un jeune adulte sur 500 deviendra malentendant avant l’âge de 20 ans (ce dernier chiffre ne repose pas sur des données solides). Ces atteintes, pour la plupart des surdités de perception, dont la cause la plus fréquente est un dysfonctionnement de l’oreille interne et notamment de la cochlée, sont très majoritairement causées par des facteurs génétiques. A ce jour, environ 130 gènes responsables de surdités isolées ont été identifiés. Une première étape essentielle qui a permis d’améliorer les tests de dépistages mais aussi d’envisager le développement de thérapies curatives.

En France, on estime à 6 millions le nombre de personnes malentendantes. Et à l’horizon 2050, une personne sur 10 souffrira de déficience auditive invalidante. Parmi les troubles les plus fréquents se trouve la presbyacousie, une surdité neurosensorielle liée à l’âge dont l’incidence ne cesse de croître en raison du vieillissement de la population et de la surexposition au bruit. La presbyacousie conduit à l’isolement social, à la dépression et à une diminution des capacités cognitives. On sait aujourd’hui que les atteintes auditives qui surviennent chez l’adulte constituent le plus important facteur de risque connu de la démence, leur élimination diminuant de près de 10 % le nombre de personnes souffrant de démences.

La surdité est très souvent liée à une altération de la cochlée. Mais elle peut aussi être due à une lésion du nerf auditif ou à une altération du système auditif central, en particulier du cortex auditif, impliqués dans la perception sonore. Environ 5 % des enfants et 25 % des personnes âgées seraient ainsi touchés par un dysfonctionnement du cerveau auditif, ce qui explique notamment pourquoi certains patients équipés d’implant cochléaire, susceptible de court-circuiter la cochlée défectueuse, rencontrent encore des difficultés de compréhension. Ainsi, l’Institut de l’audition s’intéresse de près aux réseaux de neurones et aux mécanismes neurophysiologiques impliqués dans l’anticipation, la perception et l’analyse des informations acoustiques, encore largement méconnus.