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DÉFINITION

La surdité, ou hypoacousie, est un trouble qui affecte le sens de l’ouïe. Il consiste en une perte de l’acuité auditive, c’est-à-dire une baisse de la capacité à percevoir les sons. Il s’agit du trouble sensoriel le plus fréquemment rencontré chez l’homme. De fait, selon l’OMS, 466 millions de personnes dans le monde souffrent d’une déficience auditive handicapante, dont 34 millions sont des enfants. Et ce chiffre est amené à progresser : les experts estiment que d’ici 2050, plus de 900 millions de personnes, soit une personne sur 10, souffrira d’une atteinte auditive invalidante.

La surdité peut être temporaire ou irréversible, survenir progressivement ou subitement, atteindre une oreille ou les deux. Elle peut être isolée ou s’accompagner d’autres signes cliniques, comme des écoulements de l’oreille, des vertiges, des acouphènes, de la fièvre, etc. Elle est qualifiée dans ce cas de syndromique comme par exemple dans le cas du syndrome de Usher qui associe des troubles de la vue, de l’audition et de l’équilibre.
Si une baisse de l’audition peut être constatée avec le vieillissement normal de l’oreille dès 65 ans (on parle alors de presbyacousie), la surdité peut cependant intervenir à tout âge, avec des conséquences variées : chez l’enfant, elle peut contrarier le développement du langage ; chez l’adulte ou la personne âgée, elle peut dégrader fortement les interactions sociales et générer ainsi des souffrances liées à l’isolement pouvant aller jusqu’à la dépression, voire conduire à la démence en raison de la perte de stimulations essentielles à la préservation des facultés intellectuelles.
Deux types de surdité peuvent être distinguées. La surdité de transmission provient d’un problème de transmission du signal sonore dans l’oreille externe ou moyenne (entre les parties externe et interne). La surdité de perception, dite neurosensorielle, intervient lorsqu’une anomalie de transformation du signal sonore en influx nerveux empêche le cerveau d’en faire l’interprétation. Elle est généralement provoquée par une lésion ou un défaut du système auditif, qui peut être localisé de la cochlée au cortex cérébral auditif.
La surdité se caractérise enfin par le degré de perte auditive qu’elle engendre, mesuré sur l’oreille qui entend le mieux :

 

  • 20 à 39 décibels* de perte d’audition : il s’agit d’une surdité légère portant principalement sur les sons aigus.
  • 40 à 69 décibels de perte d’audition : surdité moyenne, qui correspond cependant au premier niveau majeur de handicap et nécessite que l’interlocuteur de la personne malentendante élève la voix pour être compris.
  • 70 à 89 décibels de perte d’audition : surdité sévère.
  • Plus de 90 décibels de perte d’audition : surdité profonde, la parole n’est plus perçue.
    * le nombre de décibels (dB) n’est pas proportionnel à l’intensité du son tel que l’oreille le perçoit, la relation entre les deux est logarithmique.
     
 

QUELLES EN SONT LES CAUSES ?

Il y a deux types de causes à la surdité : des causes génétiques et des causes environnementales. 

La génétique

Les surdités sévères ou profondes diagnostiquées dès la naissance ou dans la petite enfance, en période pré-linguale (avant l’acquisition du langage), ont pour causes principales des facteurs génétiques. Il s’agit de surdité dite monogénique, occasionnée par l’atteinte d’un seul gène. Des facteurs génétiques sont également impliqués dans la surdité liée à l’âge, la presbyacousie, dont le déchiffrage est encore limité. Aujourd’hui, environ 130 gènes responsables de surdités isolées ont été identifiés, et à peu près 300 gènes responsables de surdités syndromiques, c’est-à-dire associées à d’autres déficits comme dans le cas du syndrome de Usher, ont été rapportées à partir d’études chez l’homme et la souris.
L’étude des formes héréditaires de surdité chez l’homme a d’ailleurs été extrêmement utile pour mieux comprendre la physiologie moléculaire de la cochlée. Ainsi, la découverte par des chercheurs du laboratoire de génétique et de physiologie de l’Institut Pasteur des gènes responsables de la forme la plus sévère du syndrome de Usher, qui handicape à la fois l’audition et la vision, et parfois également l’équilibre, a permis de mettre en évidence la composition moléculaire des mécanismes de conversion de l’énergie sonore en signaux électriques. Et de pouvoir diagnostiquer ce syndrome dès la naissance, bien avant les premières atteintes visuelles, afin de faire bénéficier les enfants concernés d’une prise en charge précoce, notamment par la pose d’un implant cochléaire.

L’environnement 

Les causes environnementales peuvent être d’origine infectieuse, comme les otites virales ou bactériennes, ou bien encore les infections prénatales dues au cytomégalovirus (CMV). La prise de médicaments ototoxiques (c’est-à-dire toxiques pour les structures de l’oreille interne), comme certains antibiotiques (par exemple les aminoglycosides) ou des traitements chimio-thérapeutiques, tels que la cisplatine, peuvent également être à l’origine d’une surdité. Mais le principal agresseur environnemental du système auditif est bel et bien la surexposition sonore, quel que soit l’âge ou l’origine géographique du patient. L’ouïe est en effet le système sensoriel le plus vulnérable aux changements environnementaux, notamment ceux provoqués par l’urbanisation et son corollaire, l’augmentation du bruit ambiant. A cela s’ajoute la dangerosité de certaines pratiques récréatives : selon l’OMS, 1,1 milliards de jeunes sont aujourd’hui soumis à un risque de perte auditive, principalement par l’écoute au casque, prolongée et à forte intensité, de baladeurs audionumériques. Le facteur sonore est une telle cause d’atteintes auditives que les troubles de l’audition liées à la surexposition à des bruits continus ou impulsionnels constituent le premier poste de dépenses de santé des armées aux États-Unis, et le second en France.

Des causes en réalité mixtes

Toutefois, les causes génétiques et environnementales doivent généralement être associés pour expliquer l’origine d’une atteinte auditive. Ce sont notamment des facteurs génétiques qui expliquent en effet la variabilité des troubles de l’audition frappant des individus pourtant placés dans un même environnement potentiellement pathogène. 
C’est typiquement le cas pour la presbyacousie, surdité neurosensorielle liée à l’âge qui est de loin l’atteinte auditive la plus fréquente, puisqu’elle représente environ 90 % des cas. L’implication de facteurs génétiques a été mise en évidence, même si ces facteurs demandent encore à être mieux compris. Mais il est tout aussi indéniable que la presbyacousie est également liée à des facteurs environnementaux, au premier rang desquels la surexposition au bruit. Cette dernière, conséquence de la continuelle augmentation de la densité de la population dans les villes, s’associe au vieillissement de la population pour expliquer la croissance ininterrompue du nombre de personnes atteintes de presbyacousie, qui touche environ un tiers de la population de plus de 65 ans.

 

COMMENT LA SOIGNER ? 

Médicaments et chirurgie

Les surdités de transmission sont des surdités généralement légères ou moyennes, souvent consécutives à des otites. Elles sont parfois favorisées par des malformations héréditaires de l’oreille (comme l’aplasie, c’est-à-dire l’absence de l’organe, ou son développement insuffisant). Certaines, comme l’otospongiose, qui survient généralement autour de la trentaine, sont dues à une atteinte à la fois génétique et environnementale de l’étrier, un osselet de l’oreille moyenne. Ainsi, il est possible de remédier à la plupart des surdités de transmission par l’action des antibiotiques ou la chirurgie.

Prothèses et implants

Les surdités de perception ou neurosensorielles sont bien plus fréquentes que les surdités de transmission, et sont causées dans la plupart des cas par des atteintes cochléaires. Si le degré de la perte auditive qu’elles occasionnent peut être variable, les surdités de perception sévères ou profondes ont généralement une origine génétique. Certaines peuvent cependant être déclenchées par un traumatisme sonore, et il existe également des surdités brusques dont l’origine est largement méconnue. Les surdités neurosensorielles touchent en France un enfant sur 700 à la naissance, et environ un jeune adulte sur 500 avant l’âge de 20 ans. Elles sont notamment à l’origine de grandes difficultés dans l’acquisition du langage oral et dans les apprentissages scolaires.
Le seul recours actuellement possible pour traiter une surdité de perception est la prothèse (conventionnelle ou implant cochléaire), selon la sévérité et le site de l’atteinte auditive, à laquelle peut s’ajouter, notamment dans le cas de la prise en charge d’un enfant malentendant, une rééducation orthophonique.

Prothèses conventionnelles
Les prothèses auditives conventionnelles sont des amplificateurs dont l’efficacité a été considérablement accrue ces dernières années grâce au traitement numérique du signal sonore. Elles sont indiquées pour les personnes dont la surdité est modérée ou sévère.

Implants cochléaires
L’implant cochléaire est un système électro-acoustique qui remplace les cellules sensorielles défectueuses en stimulant directement les neurones du nerf auditif. S’il peut grandement améliorer la vie quotidienne de nombreux malentendants, il n’est cependant pas encore adapté à toute forme d’écoute, comme celle de la musique, encore insatisfaisantes.
L’implant cochléaire est destiné aux enfants et aux adultes atteints de surdité profonde, sous réserve de la préservation des neurones du nerf auditif et de ceux qui, au-delà, véhiculent et traitent l’information auditive. Les sons captés par un microphone sont en effet transmis à un microprocesseur externe qui les convertit en signaux électriques. Ces derniers sont alors transmis à des électrodes dont chacune stimule un groupe de neurones du nerf auditif. Les bénéfices de l’implantation cochléaire dépendent donc étroitement de la plasticité cérébrale, c’est-à-dire de la capacité des réseaux neuronaux du cortex auditif à s’adapter au nouveau codage du son qu’il reçoit sous forme de signaux électriques.
De fait, l’intérêt d’une implantation cochléaire est amplement démontré chez le jeune enfant et chez le malentendant devenu sourd profond à l’âge adulte, dont le cerveau auditif antérieurement développé peut s’adapter au nouveau codage électrique des sons délivré par l’implant cochléaire. En revanche, il est plus limité pour l’adulte sourd profond depuis la période pré-linguale, chez qui la période de plasticité du cortex auditif est révolue depuis longtemps. Le succès d’une implantation cochléaire n’intervient alors qu’au prix d’une longue réhabilitation assurée par les orthophonistes. Ce succès est également limité lorsque les neurones du nerf auditif sont touchés. C’est notamment le cas, comme l’ont démontré les chercheurs de l’Institut Pasteur, pour les patients atteints de neuropathie auditive DFNB59. Causée par le déficit d’une protéine, la pevjakine, elle engendre une hypervulnérabilité des neurones du nerf auditif aux stimulations acoustiques ou électriques, et donc à celles d’un implant cochléaire.